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【子供・安楽死】クラッベ病とは 画像 症状 写真 [健康関連]

子どもの安楽死、
法案が上院委通過 ベルギー


自殺幇助の女性 Assisted Suicide 【Live Leakより転載】



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ベルギー・ブリュッセル(CNN)によると、
生後10カ月のエラルイーズちゃんは、
小さな体でただ痛みに耐えていた。


神経が破壊される難病、
クラッベ病の末期だ。


栄養補給をやめた体は「骨と皮だけだった」と
母親のリンダ・ファンロイさんは振り返った。


エラルイーズちゃんはベルギーで2年前に亡くなった。


苦痛緩和のための鎮静剤を投与されても
苦しそうな表情は消えなかったとファンロイさんは言い、


『娘は亡くなる前日まで苦しそうな顔をしていた。
 突然怒りがこみ上げてきた。
 その痛みを取り除ける薬が存在しないことは分かっていた』


と話した。


薬剤を投与して、短かかった娘の命を
もっと早く終わらせることができていたら・・・

という思いは、今でも消えないという。


ベルギーの上院委員会は27日、
回復の見込みがない子どもの患者と
認知症の患者にも安楽死の権利を認める法案について採決を行い、
13対4の賛成多数で可決した。


法案は今後、上院本会議で審議される。
成立するためには上下両院を通過する必要がある。



クラッベ病とは・・・

1916年フランスのKrabbeにより最初に報告され、
1970年に鈴木らにより
欠損酵素が同定された遺伝性脱髄疾患。


リソソーム酵素やガラクトセレブロシダーゼの欠損により、
中枢、末梢の神経線維の脱髄
(髄鞘ないしミエリンが破壊されること)をきたし、
中枢、末梢神経障害を来す疾患。


またこの酵素の主たる
基質ガラクトセレブロシドは蓄積せず、
もともと微量な基質サイコシンが蓄積することにより、
その細胞障害性によりミエリン形成細胞が
障害されると考えられている。






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