【子供・安楽死】クラッベ病とは 画像 症状 写真 [健康関連]
子どもの安楽死、
法案が上院委通過 ベルギー
自殺幇助の女性 Assisted Suicide 【Live Leakより転載】
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ベルギー・ブリュッセル（ＣＮＮ）によると、
生後１０カ月のエラルイーズちゃんは、
小さな体でただ痛みに耐えていた。
神経が破壊される難病、
クラッベ病の末期だ。
栄養補給をやめた体は「骨と皮だけだった」と
母親のリンダ・ファンロイさんは振り返った。
エラルイーズちゃんはベルギーで２年前に亡くなった。
苦痛緩和のための鎮静剤を投与されても
苦しそうな表情は消えなかったとファンロイさんは言い、
『娘は亡くなる前日まで苦しそうな顔をしていた。
突然怒りがこみ上げてきた。
その痛みを取り除ける薬が存在しないことは分かっていた』
と話した。
薬剤を投与して、短かかった娘の命を
もっと早く終わらせることができていたら・・・
という思いは、今でも消えないという。
ベルギーの上院委員会は２７日、
回復の見込みがない子どもの患者と
認知症の患者にも安楽死の権利を認める法案について採決を行い、
１３対４の賛成多数で可決した。
法案は今後、上院本会議で審議される。
成立するためには上下両院を通過する必要がある。
クラッベ病とは・・・
１９１６年フランスのKrabbeにより最初に報告され、
１９７０年に鈴木らにより
欠損酵素が同定された遺伝性脱髄疾患。
リソソーム酵素やガラクトセレブロシダーゼの欠損により、
中枢、末梢の神経線維の脱髄
（髄鞘ないしミエリンが破壊されること）をきたし、
中枢、末梢神経障害を来す疾患。
またこの酵素の主たる
基質ガラクトセレブロシドは蓄積せず、
もともと微量な基質サイコシンが蓄積することにより、
その細胞障害性によりミエリン形成細胞が
障害されると考えられている。
法案が上院委通過 ベルギー
自殺幇助の女性 Assisted Suicide 【Live Leakより転載】
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ベルギー・ブリュッセル（ＣＮＮ）によると、
生後１０カ月のエラルイーズちゃんは、
小さな体でただ痛みに耐えていた。
神経が破壊される難病、
クラッベ病の末期だ。
栄養補給をやめた体は「骨と皮だけだった」と
母親のリンダ・ファンロイさんは振り返った。
エラルイーズちゃんはベルギーで２年前に亡くなった。
苦痛緩和のための鎮静剤を投与されても
苦しそうな表情は消えなかったとファンロイさんは言い、
『娘は亡くなる前日まで苦しそうな顔をしていた。
突然怒りがこみ上げてきた。
その痛みを取り除ける薬が存在しないことは分かっていた』
と話した。
薬剤を投与して、短かかった娘の命を
もっと早く終わらせることができていたら・・・
という思いは、今でも消えないという。
ベルギーの上院委員会は２７日、
回復の見込みがない子どもの患者と
認知症の患者にも安楽死の権利を認める法案について採決を行い、
１３対４の賛成多数で可決した。
法案は今後、上院本会議で審議される。
成立するためには上下両院を通過する必要がある。
クラッベ病とは・・・
１９１６年フランスのKrabbeにより最初に報告され、
１９７０年に鈴木らにより
欠損酵素が同定された遺伝性脱髄疾患。
リソソーム酵素やガラクトセレブロシダーゼの欠損により、
中枢、末梢の神経線維の脱髄
（髄鞘ないしミエリンが破壊されること）をきたし、
中枢、末梢神経障害を来す疾患。
またこの酵素の主たる
基質ガラクトセレブロシドは蓄積せず、
もともと微量な基質サイコシンが蓄積することにより、
その細胞障害性によりミエリン形成細胞が
障害されると考えられている。
トランス脂肪酸の多い食品 オリーブオイル マーガリン ショートニング [健康関連]
米食品医薬品局（ＦＤＡ）が
トランス脂肪酸の安全性を否定した。
食品への使用禁止も進めているようだ。
＞＞詳細はこちらをクリック＜＜
ＣＮＮの報道に寄ると、米食品医薬品局（ＦＤＡ）は
７日にマーガリンなどに含まれるトランス脂肪酸の成分は
『一般的に安全とはみなされなくなった』
との仮判断を示したという。
今後、これが公式見解になれば、
加工食品への使用は禁止されることとなる。
ＦＤＡは暫定的な結論として、トランス脂肪酸の主成分である
「部分水素化油脂」が健康上好ましくないという認識が
一般的になったと判断。
今後、パブリックコメント期間を設けて
食品業界などの意見を募り、
それらを考慮したうえで最終結論を出すとした。
その期間中に寄せられた意見や情報を検討した上で、
これが公式見解となった場合、部分水素化油脂は、
食品への利用を原則禁止する添加物に分類されることとなる。
ＦＤＡのハンバーグ局長は今回の措置について、
『トランス脂肪酸の潜在的危険から
より多くの米国人を守るための重要な１歩」
と位置付けているようだ。
ＦＤＡ当局者も
『健康への影響を考えると、できるだけ迅速に対応したい』
と表明した。
現在、冷凍ピザやマーガリンを始め、
コーヒー用クリームなどに含まれるトランス脂肪酸は、
心疾患のリスク増大との関連が指摘されている。
主成分の部分水素化油脂は、マーガリンやショートニングなどの
固形油脂を製造するために液状の油脂に
水素を添加して人工的につくられる。
なお、一部の食肉や乳製品に天然に含まれるトランス脂肪酸は
今回の規制対象には当たり前だが含まれない。
米国ではどこの国よりも加工食品から
トランス脂肪酸を締め出す動きが進んでいるのは
意外と知られていない。
例えばファストフード大手、
マクドナルドのホームページ上には、
揚げ油にトランス脂肪酸は使われていないと記されている。
米食品業界団体によると、メーカー各社の自主的な取り組みで、
食品に使われるトランス脂肪酸は２００５年以来、
なんと７３％以上も減ったという成果がある。
実際にＦＤＡによると、米国の消費者が
１日に摂取するトランス脂肪酸の量は、
２００３年の４．６グラムから、
２０１２年には約１グラムに減ったようだ。
しかし
『現在の摂取量であっても、健康上の重大な不安が残る』
とハンバーグＦＤＡ局長は述べている。
その背景には、トランス脂肪酸は
悪玉コレステロールを増加させる作用があり、
摂取しても安全という基準は存在しないと同局長は強調した。
米心臓協会や医学界などもＦＤＡの方針を歓迎し、
『トランス脂肪酸を含む食品を食べると
心疾患のリスク要因である悪玉コレステロールが増えることは、
科学的に実証されている』
とコメントしているようだ。
実際の所、
世界保健機関（ＷＨＯ）も世界で供給される食品から
トランス脂肪酸をなくすよう呼びかけている。
過去２０年でトランス脂肪酸の規制に乗り出した
米国やブラジル、デンマーク、韓国などの各国では、
効果が実証されている事実がある。
米疾病対策センターの試算によると、
人工的に精製されたトランス脂肪酸を含む食品を避ければ、
年間１万～２万人もの心臓発作が予防でき、
冠動脈性心疾患による死者は３０００～７０００人減少するという、
非常に好ましい結果が望まれる。
トランス脂肪酸の安全性を否定した。
食品への使用禁止も進めているようだ。
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ＣＮＮの報道に寄ると、米食品医薬品局（ＦＤＡ）は
７日にマーガリンなどに含まれるトランス脂肪酸の成分は
『一般的に安全とはみなされなくなった』
との仮判断を示したという。
今後、これが公式見解になれば、
加工食品への使用は禁止されることとなる。
ＦＤＡは暫定的な結論として、トランス脂肪酸の主成分である
「部分水素化油脂」が健康上好ましくないという認識が
一般的になったと判断。
今後、パブリックコメント期間を設けて
食品業界などの意見を募り、
それらを考慮したうえで最終結論を出すとした。
その期間中に寄せられた意見や情報を検討した上で、
これが公式見解となった場合、部分水素化油脂は、
食品への利用を原則禁止する添加物に分類されることとなる。
ＦＤＡのハンバーグ局長は今回の措置について、
『トランス脂肪酸の潜在的危険から
より多くの米国人を守るための重要な１歩」
と位置付けているようだ。
ＦＤＡ当局者も
『健康への影響を考えると、できるだけ迅速に対応したい』
と表明した。
現在、冷凍ピザやマーガリンを始め、
コーヒー用クリームなどに含まれるトランス脂肪酸は、
心疾患のリスク増大との関連が指摘されている。
主成分の部分水素化油脂は、マーガリンやショートニングなどの
固形油脂を製造するために液状の油脂に
水素を添加して人工的につくられる。
なお、一部の食肉や乳製品に天然に含まれるトランス脂肪酸は
今回の規制対象には当たり前だが含まれない。
米国ではどこの国よりも加工食品から
トランス脂肪酸を締め出す動きが進んでいるのは
意外と知られていない。
例えばファストフード大手、
マクドナルドのホームページ上には、
揚げ油にトランス脂肪酸は使われていないと記されている。
米食品業界団体によると、メーカー各社の自主的な取り組みで、
食品に使われるトランス脂肪酸は２００５年以来、
なんと７３％以上も減ったという成果がある。
実際にＦＤＡによると、米国の消費者が
１日に摂取するトランス脂肪酸の量は、
２００３年の４．６グラムから、
２０１２年には約１グラムに減ったようだ。
しかし
『現在の摂取量であっても、健康上の重大な不安が残る』
とハンバーグＦＤＡ局長は述べている。
その背景には、トランス脂肪酸は
悪玉コレステロールを増加させる作用があり、
摂取しても安全という基準は存在しないと同局長は強調した。
米心臓協会や医学界などもＦＤＡの方針を歓迎し、
『トランス脂肪酸を含む食品を食べると
心疾患のリスク要因である悪玉コレステロールが増えることは、
科学的に実証されている』
とコメントしているようだ。
実際の所、
世界保健機関（ＷＨＯ）も世界で供給される食品から
トランス脂肪酸をなくすよう呼びかけている。
過去２０年でトランス脂肪酸の規制に乗り出した
米国やブラジル、デンマーク、韓国などの各国では、
効果が実証されている事実がある。
米疾病対策センターの試算によると、
人工的に精製されたトランス脂肪酸を含む食品を避ければ、
年間１万～２万人もの心臓発作が予防でき、
冠動脈性心疾患による死者は３０００～７０００人減少するという、
非常に好ましい結果が望まれる。
